Nauwere samenwerking met Retinoblastoom Vereniging Nederland

In maart 2021 werd Vereniging OOG in OOG benaderd door Edwin van Miltenburg, voorzitter van de Retinoblastoom Vereniging Nederland (RBVN), met de vraag in hoeverre de al jarenlang bestaande samenwerking tussen beide verenigingen sterk zou kunnen worden uitgebreid. Deze samenwerking heeft nu verder gestalte gekregen.

Het werk voor de Retinoblastoom Vereniging Nederland (RBVN) was namelijk met 61 leden te omvangrijk geworden om dit in de toekomst vol te kunnen houden.

Links: Edwin van Miltenburg (RBVN) en Tonnie Landman (OOG in OOG) ondertekenden de samenwerkingsovereenkomst

De overeenkomsten tussen beide verenigingen zijn zeer groot, veel leden zien ook met één oog en dragen een oogprothese. Na diverse online vergaderingen en het schrijven van een aantal visies werd duidelijk dat de beste oplossing zou zijn wanneer de RBVN volledig wordt opgenomen in Vereniging OOG in OOG. Dit betekent dat de leden van RBVN zich gaan aanmelden als lid van Vereniging OOG in OOG. Binnen onze vereniging wordt dan, net als de werkgroep Anof-/microftalmie, een aparte werkgroep Retinoblastoom geformeerd.

Op de Algemene Ledenvergadering van 23 april jl. hebben de leden van Vereniging OOG in OOG unaniem ingestemd met dit voornemen en tevens met de benoeming van Edwin van Miltenburg tot bestuurslid.

Edwin van Miltenburg: “Als bij een kindje retinoblastoom wordt gediagnosticeerd volgt een proces met behandelingen en veel gereis naar Amsterdam of andere binnen- en buitenlandse centra. Er zijn dan veel onzekerheid en zorgen over ontwikkelingen in de toekomst van het kind. De hele familie wordt hierbij geraakt en het is dan prettig om één plaats te hebben waar je terecht kunt voor informatie en een gesprek tussen gelijkgestemden. In 2015 heb ik daarom RBVN opgericht samen met prof. dr. Annette Moll. Zij is als hoogleraar betrokken bij Amsterdam UMC en het Expertisecentrum Retinoblastoom. We merkten al snel dat het lastig is om door te pakken in de organisatie en verdere ontwikkeling van RBVN. De jaarlijkse Retinoblastoom-dag is een groot succes en ook de diverse sociale media worden goed door ons onderhouden. Maar de verdere ontwikkeling stokt door de druk van werk, privé, (mantel)zorg en het overgebleven beetje vrije tijd.

Vereniging OOG in OOG is in die zin al veel verder in haar ontwikkeling en is beter georganiseerd. We zijn er van overtuigd dat de samenwerking ons verder helpt, waarbij ‘retinoblastoom’ goed vindbaar blijft. Inmiddels zijn er al veel van onze leden lid geworden van Vereniging OOG in OOG en kunnen zij op 30 mei a.s. kennis met hen maken via een Online Oogcontactbijeenkomst en zijn zij op 11 juni tijdens de OOG in OOG Familiedag van harte welkom!”

 

 

 

Multidisciplinair team in ziekenhuizen zorgt voor angstvermindering na oogverwijdering

Psychosociale zorg in ziekenhuizen bij oogverwijderingsoperaties

 

Op 30 oktober 2021 gaf Jeannette van Weerden, verpleegkundig specialist afdeling oogheelkunde UMC Utrecht, een presentatie over de samenwerking tussen de oogartsen en de specialistische zorg bij oogverwijderingsoperaties. Jeanette heeft haar presentatie samengevat. 

 

Jeannette: Mijn naam is Jeannette van Weerden en ik werk als verpleegkundig specialist binnen de afdeling oogheelkunde van het UMC Utrecht. Ik richt mij onder andere op de begeleiding en behandeling van patiënten die een oogverwijderingsoperatie ondergaan. Tijdens mijn opleiding zag ik dat patiënten vaak angstig zijn. Om deze angst te verminderen heb ik mijn afstudeeronderzoek gericht op het zoeken naar een geschikte interventie. De resultaten van mijn onderzoek mocht ik presenteren op de lotgenotencontactdag van OOG in OOG samen met twee leden uit ons multidisciplinair team: mevrouw Frédérique Bak, ocularist, en de heer Blokland, humanistisch raadsman.

Achtergrond onderzoek

Jaarlijks worden in Nederland ongeveer 500 oogverwijderingsoperaties uitgevoerd. Een pijnlijk blind oog, trauma of infectie na een operatie zijn de meest voorkomende indicaties.  Afhankelijk van de indicatie wordt gekozen voor een evisceratie (behoud van sclera [harde oogrok]) of enucleatie (verwijdering gehele oogbol). Evisceratie is de meest gebruikte operatiemethode vanwege betere stabiliteit/beweeglijkheid van de latere oogprothese.

Resultaten literatuuronderzoek

Literatuuronderzoek liet zien dat oogverwijdering grote impact kan hebben op het leven van patiënten. Beschreven werd dat zij last kunnen hebben van ‘publiek staren’ (gevoel dat mensen naar de oogprothese kijken), ‘sociale vermijding’ (minder sociale activiteiten durven te ondernemen) of ‘moeite hebben met relaties’ (door schaamte moeite met nieuwe contacten aangaan). De gevolgen zijn dat er meer ontbonden relaties voorkomen onder patiënten bij wie het oog verwijderd is, dat voor sommige mensen het arbeidsgevolgen heeft (zoals ander werk of gebruik maakt van een arbeidsongeschiktheidsuitkering) en dat een deel van de mensen (nieuwe) sociale contacten vermijdt. Oogverwijdering kan dus een grote impact hebben, wat weer kan leiden tot een toename van angst.

Resultaten praktijkonderzoek

In het praktijkonderzoek bleken patiënten vooral angstig te zijn voor ‘wat komen gaat’, zoals; ‘hoe zal de operatie gaan en het traject daarna’, ‘hoe wordt een oogprothese aangemeten’ en ‘hoe moet ik deze onderhouden’? Maar ook zorgen om het veranderende uiterlijk zoals; ‘hoe is straks het cosmetische resultaat met oogprothese’, ‘is dit zichtbaar voor anderen’ en ‘kan ik hier zelf mee leven?’

Ter overweging

Opvallend was dat in de literatuur naar voren komt dat gezichtsmisvorming meer negatieve gevolgen heeft op de mentale gesteldheid en kwaliteit van leven dan misvormingen van andere lichaamsdelen. Terwijl uit afgenomen interviews blijkt dat de oogheelkundige afdelingen minder aandacht/informatie en begeleiding lijken te geven bij de zorgen om het uiterlijk bij oogverwijdering dan de geïnterviewde afdeling die patiënten begeleidt rondom borstamputatie.

Onduidelijk is of dit komt omdat er weinig oogheelkundig onderzoek beschikbaar is en mogelijk minder kennis onder zorgverleners over de impact op de patiënt op de langere termijn. Maar zouden patiënten die een oogverwijderingsoperatie ondergaan ook niet meer (na)zorg nodig hebben? In mijn afstudeeronderzoek spreek ik daarom ook niet van een evisceratie of enucleatie maar van een oogamputatie. Het geeft direct de impact weer, ‘de patiënt verliest niet alleen een soms nog functioneel orgaan, maar ook een deel van het gelaat en voor sommige zelfs een deel van de persoonlijkheid.’ (Rasmussen, 2010)

Interventie

De onderzoeksresultaten hebben binnen onze afdeling geleid tot een interventie bestaande uit twee componenten. Het eerste is het vooraf en rondom de operatie gedoseerd en patiëntgericht voorlichten, met daarbij extra aandacht voor de impact en zorgen om het uiterlijk. Het tweede is de inzet van de verpleegkundig specialist als vaste behandelaar ter verbetering van de continuïteit van zorg. De verpleegkundig specialist kan zowel de medische als verpleegkundige zorg uitvoeren, zoals alle medische nacontroles, maar ook voorlichting geven en tijd/aandacht besteden aan psychosociale begeleiding. Daarnaast werkt de verpleegkundig specialist als casemanager voor de patiënt als een soort ‘schakel’ tussen de verschillende leden uit het multidisciplinair team. Dit team bestaat aanvullend uit verschillende oogartsen, ocularist (maker van de oogprothese) en humanistisch raadsman (ondersteuning bij de psychische impact.) De verpleegkundig specialist verwijst tevens naar de patiëntenvereniging of andere disciplines.

Samenwerking ocularist 

Frédérique Bak werkt als ocularist en maakt kunststof oogprotheses. Haar taak als ocularist is het zo comfortabel en mooi mogelijk maken van de oogprothese. En hoe mooi dit hulpmiddel misschien ook is, zij kan nooit meer het eigen oog teruggeven. Om tot het beste resultaat te komen werkt zij samen met het multidisciplinaire team en is er wekelijks een gezamenlijk spreekuur met de verpleegkundig specialist en maandelijks is hierbij ook een oogarts aanwezig. Wij kijken samen met de patiënt wat er nodig is om een zo optimaal mogelijk resultaat te behalen en vervolgens de zorg hierin op elkaar afstemmen.

 

Humanistisch raadsman in het team

Willem Blokland werkt als humanistisch raadsman en begeleidt onder andere patiënten bij wie het oog verwijderd is. Wanneer een oog verwijderd moet worden, kan dat een traumatische ervaring zijn. Deze impact kan je fundament als mens doen schudden en uit balans raken. Een humanistisch raadsman kan ondersteuning bieden bij de levensvragen waar patiënten mogelijk tegenaan lopen of bij het pad naar verwerking en acceptatie van alles wat men overkomen is of waar men tegenaan loopt.

 

Vraag om hulp en laat je informeren

Met het multidisciplinaire team willen wij de angst die patiënten ervaren rondom oogverwijdering verminderen, de zorg verbeteren en zorgdragen voor een zo optimaal mogelijk resultaat op zowel het fysieke (comfort en cosmetiek) als mentale (psychosociale begeleiding) vlak.

We zien dat de impact na oogverwijdering groot kan zijn. Het is dan ook normaal dat je als patiënt allerlei emoties ervaart rondom een oogverwijderingsoperatie of (soms pas jaren) later tegen problemen aanloopt. Vraag als patiënt vooral om hulp, laat je informeren en kijk samen met je hulpverlener of patiëntenvereniging wat de mogelijkheden zijn. 

Kan ik nog zien als het verband eraf gaat?

Over operaties aan het werkende oog bij eenogigen

Onlangs zijn er twee artikelen gepubliceerd over onderwerpen die voor sommigen van onze leden van belang kunnen zijn.

  • Het eerste artikel gaat over een kwalitatief onderzoek naar de ervaringen van oogartsen met daaraan gekoppeld aanbevelingen voor de patiëntveiligheid.
  • Voor het tweede artikel werden twaalf eenogige patiënten geïnterviewd die allemaal een glaucoom operatie hadden ondergaan aan het werkende oog.

Waarom dit onderzoek?

Het opereren van het werkende oog bij patiënten die maar met één oog zien (verder eenogigen genoemd), is een zaak van grote aandacht en spanning voor het oogheelkundig zorgteam. Complicaties kunnen hier immers leiden tot een catastrofaal verlies van het zicht. Op dit moment is niet aangetoond dat chirurgen speciale zorg bieden bij de behandeling van deze patiënten. Bovendien zijn geen speciale richtlijnen voor hoe met deze patiënten omgegaan moet worden. Oogchirurgie heeft weliswaar over het algemeen een lage kans op complicaties, maar zichtbedreigende complicaties zoals infecties en bloedingen na de operatie kunnen niet worden uitgesloten. Eenogige patiënten ervaren veel psychologische stress bij een operatie aan het ziende oog. Ze zijn erg bang om blind te worden bij complicaties. Verder heeft ook het chirurgische team veel stress bij dergelijke operaties. De studie beoogt de ervaringen van oogchirurgen te onderzoeken bij chirurgische ingrepen bij eenogigen. Hoe wordt de huidige praktijk ervaren door oogchirurg en patiënt? En wat kan er verbeterd worden? Het eerste artikel is vanuit het standpunt van de oogchirurg en het tweede vanuit het perspectief van de (eenogige) patiënt.

Methode

In het eerste artikel worden de ervaringen en inzichten beschreven van tien oogchirurgen werkzaam op een afdeling oogheelkunde in oogziekenhuizen en algemene ziekenhuizen in diverse landen. Dat werd gedaan via diepgaande, semigestructureerde interviews, die werden opgenomen en schriftelijk uitgewerkt. De resultaten werden vervolgens thematisch geanalyseerd om sleutelthema’s te bepalen.

Resultaten 1e artikel

In het eerste artikel kwamen vijf sleutelthema’s naar voren met betrekking tot ervaringen en percepties van de chirurgen bij deze chirurgische ingrepen:

1) Er zijn verschillen in benadering om toestemming voor de operatie te krijgen,
2) Strategieën om risico’s bij de operatie te verminderen,
3) Een betere opleiding van de oogartsen,
4) Het belang van een chirurgische mentor voor de oogchirurg
5) De emotionele impact van operaties waarbij het fout ging.

Aanbevelingen om ervaringen van patiënt en chirurg te verbeteren hadden in de eerste plaats te maken met betere herkenning en begrip van de problemen die nauw verbonden zijn met deze chirurgische ingrepen. Enkele van de vele opmerkingen bij de vijf sleutelthema’s van de interviews met oogchirurgen:

  1. Toestemming voor de operatie: moet de oogchirurg alle risico’s vertellen of maak je de patiënten dan juist bang?
  2. Strategieën om risico’s bij de operatie te verminderen:
    – Betere operatieve instrumenten.
    – Jezelf als oogarts goed voorbereiden door bijvoorbeeld alles wat je moet doen voorafte visualiseren.
  3. Betere opleiding oogartsen: in het Verenigd Koningrijk is de opleiding tegenwoordig veel korter dan twintig jaar geleden.
  4. Het aanstellen van een chirurgische mentor voor de oogchirurg en tevens de operatie laten uitvoeren door twee ervaren chirurgen en een goed operatieteam met veel ervaring.
  5. Emotionele impact bij chirurg en patiënt na  operaties waarbij het fout ging. Soms zegt men dat er twee slachtoffers kunnen zijn: de patiënt en de oogarts.

Resultaten 2e artikel

Het tweede artikel** heeft als titel ‘Kan ik nog zien als het verband eraf gaat?’ en is geschreven vanuit het perspectief van de eenogige patiënt die aan het ziende oog moet worden geopereerd. Hier kwamen drie sleutelthema’s naar voren: (1) emotionele impact van de chirurgische ingreep, (2) de belasting van zichtverlies in het werkende oog, en (3) hoe patiënten oogoperatie (s) doorstaan.

Enkele van de vele opmerkingen bij de drie sleutelthema’s van de interviews met patiënten:

  1. Emotionele impact van de operatie:
    – het doet veel met de patiënten;
    – ze zijn gewoon allemaal heel bang;
    – veel angst voor een slechte afloop;
    – zie ik nog wel als het verband eraf gaat?
    – veel onzekerheid;
    – slechte ervaringen van andere mensen zorgt voor extra angst.
  2. Belasting van zichtverlies: als je blind wordt, verandert de kwaliteit van leven enorm: autorijden, werk, afhankelijkheid van anderen, etc.
  3. Om de operatie te doorstaan hebben de patiënten veel aan:
    – Familie en vrienden;
    – maar ook vertrouwen in de oogchirurg bepaalt  hoe de patiënten de operatie doorstaan;
    – openhartige voorlichting over wat er kan gebeuren ondervinden mensen als positief;
    – optimisme maakt de operatie ook dragelijker; weten dat je er alles aan hebt gedaan en de juiste beslissing hebt genomen.

Conclusies

De resultaten van chirurgische ingrepen bij eenogigen kunnen worden verbeterd op enkele manieren, waaronder (1) het instellen van doelgerichte opleidingsbeurzen op dit gebied, (2) zorgen dat patiënten minder gespannen zijn vóór de operatie en (3) verbetering van de beschikbaarheid van ondersteunende assistentie. De auteurs hebben aangetoond dat er thema’s uniek zijn voor oogchirurgie bij eenogigen en dat er in het Verenigd Koninkrijk behoefte is aan richtlijnen voor zorgverlening aan deze patiënten met grote risico’s. OOG in OOG zal nader onderzoeken of dergelijke richtlijnen in Nederland bestaan.

Geschreven door Huub Scholten

 

Bron

* Jones, Taylor, Sii, Masood, Crabb & Shah, (2019). The Only Eye Study (OnES): ‘A qualitative study of surgeon experiences of only eye surgery and recommendations for patient safety.

** Jones, Taylor, Sii, Masood, Crabb & Shah, (2020). Only eye study 2 (OnES 2): ‘Am I going to be able to see when the patch comes off?’ A qualitative study of patient experiences of undergoing high-stakes only eye surgery.  

Nieuwe publicatie: 3D geprinte oogprothese

Figuur 1: Dwarsdoorsnede 3D geprinte oogprothese

Onlangs verscheen in het wetenschappelijke tijdschrift 3D Printing and Additive Manufacturing een publicatie van de oogartsen Annabel Groot en Dyonne Hartong en ocularist Jelmer Remmers.

 

In deze publicatie wordt aangetoond dat het technisch mogelijk is een 3D oogprothese te ontwerpen en volledig in kleur te printen. De publicatie betreft een ‘proof of concept’. Het is dus nog niet toegepast bij patiënten. De onderzoekers werkten samen met medewerkers van Philips Consumer Lifestyle in Drachten, die het gecreëerde 3D bestand hebben geprint met een van hun meest geavanceerde 3D printers.

3D printen

De oogprothese is geprint in een enkele sessie. Dit houdt in dat er tussen het verzenden van het 3D bestand en nabewerking van de geprinte prothese (supportmateriaal verwijderen en polijsten) geen tussenstappen nodig zijn. Dit is een voordeel ten opzichte van de conventionele methode, waarvoor veel handelingen nodig zijn. Nog een voordeel: een 3D printproces is reproduceerbaar; indien nodig kan dezelfde prothese opnieuw worden geprint. Na de gemiddelde gebruikstermijn van twee jaar kan dus dezelfde kleur worden gebruikt terwijl de vorm digitaal iets wordt aangepast. Ook is het bijvoorbeeld mogelijk meerdere varianten van dezelfde prothese in één shift te printen met verschillende kenmerken (kleur, iris/pupil grootte, pasvorm, etc.) zodat bij de patiënt ter plekke de beste optie kan worden geselecteerd.

De iris

De vorm van een menselijke iris is het best te beschrijven als een halve donut, met de pupil als gat in het midden (bij een geschilderde prothese is dit een zwarte stip). De sclera (oogwit) ligt meer naar voren ten opzichte van de iris en overlapt deze iets. De iris zelf is een spier en heeft een gevezelde, gelaagde structuur waarbij pigment in verschillende hoeveelheden is verspreid over de dikte van de iris. Door deze complexe  opbouw treden er allerlei licht-schaduw effecten op die, samen met het invallende licht, in grote mate de uiteindelijke kleur bepalen. Zeker als het licht uit een bepaalde hoek komt is dit effect goed te zien. Door zoveel mogelijk de natuurgetrouwe anatomie toe te passen in de 3D prothese, hopen de onderzoekers een optimale levensechtheid te behalen. Inspiratie voor deze techniek haalden zij uit een artikel van  wetenschappers van Disney, die veel onderzoek deden naar methoden om hun digitale filmkarakters uit te rusten met extreem realistische ogen.

Figuur 2: A: HD foto. B: nabewerking in Photoshop. C: grijswaarde variant tbv textuur. D: cryptes in iris. E: cryptes in ingekleurde iris. F: kern voorzien van textuur. G: kern voorzien van textuur en kleur. H: kern en transparante buitenlaag gecombineerd.

De methode

Bij het ontwerp werd een standaardmodel oogprothese gebruikt. Deze werd digitaal opgedeeld in een kern (sclera en iris), een transparante buitenlaag (hoornvlies en voorste oogkamer) en een transparante biocompatibele coating. De kern heeft centraal een donutvormige iris, welke werd voorzien van de kleur en textuur van de iris van een van de onderzoekers (fig 2).

De kleur werd vastgelegd met een hoge resolutie macrofoto die werd gekalibreerd en nabewerkt in Photoshop. Het geheel van ingekleurde kern (met textuur) en transparante buitenlagen werd geprint met een zogenaamde polyjet printer met een nauwkeurigheid van 0,014 mm. Ter vergelijk; een menselijke haar heeft een dikte van 0,017-0,181mm. Dit type printer kan per voxel (3D pixel) een kleur of materiaaleigenschap meegeven. Een uitgebreide uiteenzetting van de methode is te vinden in de publicatie, die vrij beschikbaar is.

De volgende stap?

Na deze proof of concept is de volgende logische stap in het onderzoek een zogenaamde klinische trial, waarvoor patiënten kunnen worden geïncludeerd en waarbij protheses op maat kunnen worden geprint. Eerder verschenen er van dezelfde auteurs al publicaties op het gebied van het digitaal ontwerpen van een patiënt-specifiek model. Onderzoekers in Leuven doen ook onderzoek op dit gebied. Door deze techniek  (bepalen vorm) te combineren met de techniek zoals beschreven in de recente publicatie (printen in kleur), is het in theorie mogelijk de prothesen op maat te printen en toe te passen bij patiënten.

Het is te vroeg iets te kunnen zeggen over cosmetiek, levensduur, kleurvastheid en comfort van de 3D geprinte prothese in vergelijking met de huidige, handgemaakte prothesen. Deze zijn van hoge kwaliteit en  genieten een hoge patiënttevredenheid. Het conventionele productieproces is ontwikkeld rond 1940 (voor kunststof prothesen) en sindsdien zeer betrouwbaar gebleken. Nu er anno 2021  geavanceerde 3D technologie voor handen is, is het volgens de onderzoekers de moeite waard deze mogelijkheden te verkennen. Al moeten  er nog stappen worden gezet, met deze publicatie is het ‘kunstoog van de toekomst’ wellicht een stap dichterbij.

 

Met dank aan

Janny Oevering en Winand Slingenbergh van Philips Consumer Lifestyle b.v. Voor publicatie is financiële steun ontvangen van het Amsterdams Universiteitsfonds. De publicatie is vrij beschikbaar op PubMed en via de site van de uitgever.  De auteurs: Drs Annabel Groot, dr Dyonne Hartong en Jelmer Remmers, Amsterdam UMC.

Extra illustraties uit het onderzoek

 

Figuur 3: Basismodel

Figuur 4: biocompatibele, transparante  coating. B: transparant. C: iris in kleur en met textuur. D: sclera in kleur en met textuur. In dit model is de voorste oogkamer c.a. 3mm diep

 

Complexe oogkasproblemen geholpen met nieuwe techniek: 3D geprinte conformers

Door Annabel Groot en Jelmer Remmers

De orbita onderzoeksgroep uit Amsterdam, onder leiding van dr. Dyonne Hartong, heeft een wetenschappelijk artikel gepubliceerd in het blad European Journal of Ophthalmology.

Zij beschrijven 9 patiënten met een ernstig oogkasprobleem die hun oogprothese niet meer konden dragen. De problemen ontstonden na verschillende soorten trauma (chemisch, vuurwerk, ongeluk en bestraling). Herhaaldelijke operaties hadden niet geholpen. Bij deze patiënten is een 3D foto gemaakt van het gezicht, en in 3D software werd een tijdelijke prothese (conformer) ontworpen. Door deze gepersonaliseerde aanpak pastte de conformer precies.

Tijdens de operatie werd extra slijmvlies uit de binnenkant van de wang gebruikt, waarmee de oogkas aan de binnenkant bekleed werd. De conformer werd dan minstens 2-3 maanden in de oogkas gefixeerd door hechtingen die door specifieke gaatjes in het model pasten.

Na die tijd werd de conformer verwijderd, en bleek dat bij 8 van de 9 patiënten weer een mooie holte was ontstaan waarin de prothese goed gedragen kon worden zonder eruit te vallen of scheef te gaan zitten. Deze nieuwe 3D methode blijkt dus een succesvolle manier om patiënten met voortdurende protheseproblemen te helpen.

 

Meer informatie

Wil je meer informatie over dit onderzoek? Stuur dan een kort bericht naar info@ver-ooginoog.nl

Congenitale anoftalmie en microftalmie onderzocht

Door: Annabel Groot, oogarts

In het wetenschappelijk tijdschrift Acta Ophthalmologica verscheen afgelopen februari een publicatie van de onderzoeksgroep onder leiding van Dyonne Hartong in het AmsterdamUMC. Het tijdschrift is het officiële blad van de wetenschappelijke oogheelkundige verenigingen van Nederland, Denemarken, Noorwegen, Zweden, Finland, IJsland en de European Association for Vision and Eye Research (EVER).

Van 58 kinderen met congenitale anoftalmie en microftalmie hebben we tijdens de spreekuren in AmsterdamUMC (voorheen VUmc) vanaf 2013 een heleboel gegevens verzameld. Nu is een groot deel van die gegevens geanalyseerd: het zicht, de oogafwijkingen, andere lichamelijke afwijkingen, genetische achtergrond en de ontwikkeling van de oogafmetingen in de loop der jaren. De belangrijkste bevindingen zullen we kort noemen.

Kenmerken

  • het merendeel van de kinderen had één afwijkend oog, maar 1 op de 4 had dit aan beide ogen. Microftalmie komt vaker voor dan anoftalmie: de eenzijdige groep bestond uit ongeveer 75% microftalmie en 25% anoftalmie.
  • Bij de eenzijdige groep ziet 9 van de 10 kinderen goed volgens de WHO-normen. 1 op de 10 ziet toch niet goed: dit komt door hersenafwijkingen, scheelzien of nystagmus (wiebelende ogen). Dit in tegenstelling tot de tweezijdige groep, waar 93% slechtziend of blind is.
  • 50% heeft ook afwijkingen in andere organen. Dit kan zowel onschuldig als wat ernstiger zijn. Voorbeelden zijn een klein bijoortje, afwijkingen aan de hersenen of hart, of een mentaal of motorisch langzamere ontwikkeling dan andere kinderen. Het is daarom belangrijk om deze kinderen ook door een geneticus of kinderarts te laten onderzoeken.
  • Van de 47 onderzochte bloedmonsters kwam bij 12 kinderen een genetische verklaring naar voren. De meest frequente was de SOX2 mutatie, die tot een tweezijdige anoftalmie leidt.

Ernstige kenmerken

  • Vergeleken met de andere normale kant hebben ogen met anoftalmie en ernstige microftalmie (waarbij nauwelijks een oogaanleg is)
  • – een ooglengte van slechts 15% (vergeleken met de normale kant).
    – een horizontale ooglidspleet van slechts 58% (vergeleken met de normale kant).
  • Er was een sterk verband tussen de horizontale ooglidspleet en de grootte van het oogje. Hoe kleiner het oog, hoe kleiner ook de lidspleet. En hoe groter het
    oog, hoe groter de lidspleet. Het verschil met de normale kant is bij een milde microftalmie dus vaak niet zo groot.
  • Sommige ogen groeien ondanks hun afwijking toch nog: dit was bij ongeveer de helft van de ogen het geval. Dit kan uitmaken voor de behandeling: een oog
    dat stopt met groeien komt eerder in aanmerking voor behandeling.
  • Enkelzijdige anoftalmie/microftalmie is op basis van deze gegevens ernstig als het aangedane oogje 0-45% de grootte is van de normale kant, matig bij 45-75%, en mild bij >75%.
  • We hebben ernaar gestreefd om ernstig aangedane kindjes zo snel mogelijk (binnen enkele weken) te behandelen met conformers die de groei van een normaal oog nabootsen. In onze ervaring is behandeling bij matige aandoening vaak wel wenselijk voor de symmetrie, en behandeling werd dan met enkele maanden gestart. Bij milde aandoeningen kan er wel behandeld worden om cosmetische redenen, maar dit hoeft niet altijd en kan eventueel ook nog op latere leeftijd.
  • Bij tweezijdige anoftalmie/microftalmie is er geen normale kant en kan er met conformers behandeld worden als uitgesloten is dat het oogje iets ziet. De
    symmetrie wordt dan bepaald aan de hand van de grotere kant.

Met deze resultaten hebben we een grove indeling bereikt, waarmee we onderscheid kunnen maken tussen de kinderen die we snel moeten behandelen en diegenen bij wie minder haast geboden is. Het is daarvoor nodig om de horizontale ooglidspleet en de grootte van beide ogen te meten. Belangrijk is dat naast de oogarts en ocularist ook andere specialisten betrokken moeten worden: onder andere een klinisch geneticus of kinderarts voor overige afwijkingen, en een low vision begeleiding als het zicht onvoldoende is.

Ouders en kinderen bedanken voor toestemming
We willen alle ouders en kinderen nadrukkelijk bedanken voor hun toestemming om de gegevens op anonieme wijze te gebruiken. Op deze manier is het mogelijk om onze ervaringen en kennis te delen met de rest van de wereld, en andersom ook te leren van specialisten in het buitenland die hun ervaringen weer delen
met ons. Het onderzoek loopt nog en zal zich de komende tijd onder andere richten op de ontwikkeling van de oogkas en de analyse van de gebruikte conformers via ocularist Jelmer Remmers.

Meer informatie of vragen?

Voor vragen is het MICA-team bereikbaar via poli.oogheelkunde@amsterdamumc.nl.